Hemosideroza pulmonară (sindromul Ceelen-Gellerstedt): cauze, simptome, tratament

Hemosideroza (sau sindromul Ceelen-Gellerstedt) este o boală rară de stocare de etiologie necunoscută. Se caracterizează printr-o triadă de simptome: hemoptizie, infiltrate pulmonare și anemie. Ce este hemosideroza pulmonară - care este mecanismul ei? Ce teste sunt comandate pentru a pune un diagnostic? Este posibil să vindecăm hemosideroza pulmonară?

Cuprins

1. Hemosideroza: mecanism și cauze
2. Hemosideroza: simptome
3. Hemosideroza: diagnostic
4. Hemosideroza: tratament

Hemosideroza (sindromul Ceelen-Gellerstedt) afectează persoanele de toate vârstele, cu toate acestea, hemodioza pulmonară spontană apare cel mai adesea la copii (cel mai tânăr pacient avea 4 luni). De asemenea, a fost descris istoricul familial al bolii.

Hemosideroza: mecanism și cauze

Anemia se dezvoltă ca urmare a sângerărilor repetate în alveole. Hemosiderina (complex proteic de stocare a fierului) se acumulează în alveole. Acumularea de fier în alveole declanșează reacții suplimentare care provoacă leziuni pulmonare - subțierea subsolului alveolar urmată de fibroză pulmonară interstițială.

La mulți pacienți, nu este posibil să se stabilească cauza - atunci se numește haemosideroză idiopatică. În unele cazuri, apare secundar altor boli, cum ar fi:

• pneumonie
• septicemie
• abces pulmonar
• boala cardiovasculara
• boli autoimune (lupus sistemic, sindrom Goodpasteure, poliarterită nodoză, granulomatoză Wegener, aspergiloză bronhopulmonară alergică)
• cancerele din sistemul respirator
• medicamente
• toxine

Coexistența haemosiderozei pulmonare spontane și atrofia vilozităților intestinale sau boala celiacă simptomatică și hipersensibilitatea la lapte (sindromul Heiner) au fost găsite la copii.

Patomecanismul sângerărilor intravezicale în bolile autoimune poate fi prezentat pe exemplul Goodpasteure, unde există anticorpi împotriva proteinelor care construiesc peretele vaselor de sânge, printre altele. în alveole. Când un anticorp se leagă de aceste proteine ​​(antigene), se formează complexe imune și peretele vaselor de sânge este distrus.

Hemosideroza: simptome

Principalele simptome sunt:

• dispnee
• tuse
• hemoptizie

Numărul de sânge prezintă anemie.

Tulburările cataplasmei respiratorii împreună cu anemia duc la slăbiciune generală, oboseală crescută și creștere și dezvoltare mai lentă la copii.

În timpul sângerării în alveole, respirația scurtă crește semnificativ, apare tahicardia, numărul de respirații crește, pielea devine palidă și temperatura corpului crește.

Hemosideroza: diagnostic

Diagnosticul hemosiderozei include:

• teste de laborator (hemograma care prezintă anemie microcitrană - deficit de fier și testarea nivelului de anticorpi pentru a exclude hemosideroza secundară)
• teste imagistice (radiografie toracică, tomografie pulmonară - în special HRCT), în care sunt vizibile infiltrarea pulmonară (raze X) și fibroza pulmonară sau o imagine similară cu sângerarea alveolară (HRCT).

Spălarea gastrică și bronhoscopia se efectuează uneori pentru a obține macrofage încărcate cu hemosiderină pentru confirmare.

În examinarea histopatologică a probei de țesut pulmonar, modificările depind de stadiul bolii. În etapele inițiale, patologul va vedea depozite de hemosiderină și macrofage umplute cu hemosiderină în diapozitivul microscopului. Pe măsură ce boala se agravează, fibroza pulmonară devine mai evidentă.

Hemosideroza: tratament

În cazul exacerbării bolii, acțiunea vizează ameliorarea simptomelor - oxigenoterapie, transfuzie de produse din sânge în cazul unei anemii semnificative, în funcție de cauză - uneori tratamentul include administrarea de imunosupresoare, în cazurile de sângerare crescută în alveole și creșterea insuficienței respiratorii, pacienții necesită un ventilator - acesta este un stat cu mortalitate foarte mare.

În cazurile de hemozideroză secundară, tratamentul se bazează pe tratamentul corect al bolii de bază.

În forma idiopatică, nu există un tratament cauzal eficient - prognosticul este foarte slab.

În cazurile de sindrom Heiner, simptomele bolii au scăzut după retragerea laptelui din dietă.