Tumora somatostatină (somatostatinom) este una dintre neoplasmele neuroendocrine. Tumoarea somatostatină este o boală destul de gravă, deoarece se dovedește că, în momentul diagnosticului, majoritatea pacienților au cancer metastatic. Care sunt cauzele și simptomele acestui cancer? Cum se tratează somatostatinomul?
Tumora somatostatină (somatostatinom) poate duce la o serie de afecțiuni diferite, de exemplu diabet, diaree sau boală de calculi biliari - cantități excesive de somatostatină și influența acestei substanțe asupra acțiunii altor hormoni gastrointestinali sunt responsabile pentru apariția lor.
În pancreas, se secretă diferite tipuri de celule care secretă diferiți hormoni. De exemplu, produsul așa-numitului Celulele alfa sunt glucagon, în timp ce celulele beta produc, fără îndoială, cel mai faimos hormon al pancreasului, insulina. Un alt tip de celule active hormonal găsite în pancreas sunt celulele delta, care secretă somatostatină.
Din aceste celule se pot dezvolta diferite tipuri de neoplasme neuroendocrine. Când o tumoare este produsă de celule delta, se numește tumoare somatostatină (cunoscută și sub numele de somatostatinom). Majoritatea acestor leziuni sunt maligne, dar există și forme benigne de tumori de somatostatină. O locație tipică pentru aceste mase patologice este în pancreas, dar pot fi găsite și în alte părți ale tractului gastro-intestinal. Această tumoare apare la pacienții de ambele sexe cu o frecvență similară, boala apare de obicei la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Somatostatinomul este o boală rară, potrivit statisticilor americane, 1 din 40 de milioane de persoane sunt diagnosticate cu boala în fiecare an.
Tumora somatostatină: cauze
Factorii care duc la proliferarea excesivă a celulelor delta și care duc la apariția tumorilor de somatostatină nu au fost cunoscuți până acum. Cu toate acestea, există ipoteze cu privire la rolul tulburărilor genetice în patogeneza somatostatinomului. Acestea provin din faptul că acest tip de cancer este mai frecvent la persoanele cu anumite sindroame genetice, cum ar fi neurofibromatoza de tip I sau neoplazia endocrină multiplă de tip I (MEN 1).
Citește și: Gastrinom: cauze, simptome, tratamentul ISLAND sau insulinom. Cancerul pancreatic: simptome, diagnostic și tratament Tumori neuroendocrine (NET): tipuri. Care sunt simptomele tumorilor endocrine?Tumora somatostatină: simptome
Simptomele unei tumori de somatostatină care apar la pacienți sunt legate în principal de efectul somatostatinei asupra corpului uman. Este un hormon care inhibă secreția altor substanțe din tractul gastro-intestinal, cum ar fi insulina, gastrina sau glucagonul. Când se dezvoltă somatostatinom, pacienții pot prezenta:
- asociat cu diabet zaharat cu deficit de insulină
- pietre ale vezicii biliare
- diaree
- inhibarea redusă sau chiar completă a secreției de acid clorhidric (adică afecțiuni denumite hipoclorhidrie și respectiv aclorhidrie)
- modificări ale naturii scaunelor (pot exista așa-numitele scaune grase)
Alte afecțiuni asociate cu o tumoare de somatostatină pot fi destul de necaracteristice și pot fi legate de localizarea sau masa leziunii neoplazice. Aceste simptome sunt:
- pierdere în greutate
- anemie
- sângerări gastrointestinale
- dureri de stomac
- obstrucție gastro-intestinală
- icter
Tumora somatostatină: diagnostic
Diagnosticul unei tumori de somatostatină poate să nu fie ușor - datorită rarității extreme a acestei boli, rareori este considerat un factor care cauzează simptomele descrise mai sus la pacienți. Cu toate acestea, la efectuarea diferitelor teste de diagnostic la un pacient, este posibil - chiar și în mod neașteptat - vizualizarea maselor de țesut patologic. Ele pot fi vizibile atât în timpul examinărilor endoscopice (de exemplu, în timpul ultrasunetelor endoscopice), dar și în tomografia computerizată a cavității abdominale sau în imagistica aceleiași zone a corpului folosind imagistica prin rezonanță magnetică.
Dacă se suspectează că pacientul suferă de somatostatinom, este posibil să se efectueze o examinare imagistică mai detaliată - scintigrafie. Înainte de efectuarea acestuia, pacienților li se oferă un marker specific - octreotidă - care, prin legarea la receptorii somatostatinei tumorii, permite vizualizarea tumorii. Această examinare permite nu numai vizualizarea tumorii în sine, ci și identificarea posibilelor sale metastaze.
Tumora somatostatină: tratament
Procedurile chirurgicale sunt utilizate în tratamentul somatostatinomului - oferă cele mai mari șanse de a vindeca pacientul. La pacienți se efectuează diferite tipuri de proceduri, alegerea metodei depinde atât de masa tumorii, cât și de localizarea acesteia. Doar leziunea neoplazică poate fi îndepărtată, precum și rezecția formării patologice împreună cu capul pancreasului sau chiar cu întregul organ. Uneori așa-numitul Operația lui Whipple, în timpul căreia capul pancreasului și o parte a stomacului sunt rezecate.
La unii pacienți (datorită localizării tumorii de somatostatină sau a unei alte sarcini asupra sănătății), intervenția chirurgicală poate să nu fie posibilă. În astfel de situații, pot fi utilizate alte metode de tratare a somatostatinomului, cum ar fi, de exemplu, chimioterapia (constând în administrarea medicamentelor precum streptozocin sau fluorouracil pacienților). În tratamentul simptomatic (adică ameliorarea afecțiunilor pacienților) sunt utilizate, printre altele, medicamente antidiabetice (atât agenți orali, cât și insulină), precum și preparate de enzime pancreatice.
Tumora somatostatină: prognostic
Chiar și în 70-80 la sută. pacienții cu tumori de somatostatină sunt deja diagnosticați cu metastaze neoplazice, cea mai frecventă localizare fiind ficatul. Într-o astfel de situație, după tratament chirurgical, supraviețuirea la 5 ani este înregistrată la până la 60% dintre pacienți. bolnav. La rândul său, prognosticul celor care nu au dezvoltat metastaze de somatostatinom este mult mai bun - după o intervenție chirurgicală, supraviețuirea la 5 ani este observată la până la 100% dintre pacienți. bolnav.
Articol recomandat:
Tumora neuroendocrină: cancer atipic greu de găsit