ALS: prognostic și tratament

• Evoluția sclerozei laterale amiotrofice este spre o agravare progresivă.
• Decesul apare de obicei la doi sau trei ani după ce diagnosticul a fost făcut.
• Decesul este de obicei cauzat în principal de probleme respiratorii: insuficiență respiratorie sau pneumonie de aspirație.
• În orice caz, aproximativ 10% trăiesc mai mult de 10 ani.
• Utilizarea ventilației respiratorii asistate îmbunătățește mult supraviețuirea.

prognoză

• Pentru un prognostic mai bun este important:
  • Acoperă necesitățile nutriționale.
  • Asigurați îngrijire respiratorie adecvată.
  • Tratați infecțiile în mod convenabil.
• Dacă aceste precepte sunt îndeplinite, persoanele afectate de ALS pot supraviețui și participa la o viață semnificativă ani de zile.
• În unele cazuri, poate exista o remitere a simptomelor sau o stagnare în progresie, dar nu este obișnuit.
• Singurul factor legat de supraviețuire este vârsta de debut: cu cât este mai vechi, cu atât timpul de supraviețuire este mai scurt.

tratament

• Noile propuneri terapeutice obțin rate de supraviețuire mai mari.
• Astăzi există un singur tratament care vizează cauzele bolii numite Rilutek® (Riluzol).
• Este un agent de blocare al Glutamatului și este primul medicament care și-a demonstrat efectul benefic prin atenuarea progresiei bolii, nu într-un mod izbitor, ci semnificativ.
• Autorizația de introducere pe piață a fost făcută de Comisia Europeană în iunie 1996, iar indicația sa este: „prelungiți viața sau timpul până la instalarea ventilației mecanice la pacienții cu Scleroză Laterală Amiototică care nu se află în ultimele stadii ale bolii”.
• Nu împiedică evoluția, astfel încât atenția pe care aceștia o primesc rămâne de o importanță vitală în tratamentul bolii.

Combateți simptomele ALS

• Persoanele afectate au la dispoziție o serie de medicamente pentru combaterea simptomelor care însoțesc boala, precum crampe, spasticitate, tulburări de somn etc.
• Ventilația mecanică la domiciliu (VMD): cea mai frecventă cauză de deces se datorează insuficienței respiratorii din cauza disfuncției mușchilor respiratori. Semnele și simptomele insuficienței respiratorii apar de obicei luni sau ani după simptomele inițiale de slăbiciune. Datorită evoluției rapide a bolii, este dificil să ia decizia de a suferi ventilație mecanică acasă. Acest suport ventilator este realizat cu dispozitive (din ce în ce mai perfecționate, mai ușor de gestionat etc.). Un aspect în care există un consens total este capacitatea de a prelungi durata de viață a ventilației mecanice neinvazive.
• De asemenea, pacienții pot avea probleme care rezultă din scurgerea slabă a secrețiilor, motiv pentru care metodele de tuse asistată și drenarea secrețiilor sunt foarte eficiente.
• Traheotomia trebuie aleasă atunci când:
  • Există probleme importante de curățare a secrețiilor.
  • Tuse ineficientă
  • Rezultatele nu sunt satisfăcătoare cu VMD.

Factorii neurotrofici

• Sunt proteine ​​necesare pentru dezvoltarea, menținerea și maturizarea neuronilor.
• Acești agenți ar întârzia rata pierderii neuronale la modelele de degenerare spontană a neuronilor motori.
• Sunt studiați diferiți factori și acțiunea lor asupra bolii: BDNF, GDNF etc.