Ependimomul este un cancer care apare în sistemul nervos central. Al doilea nume al său, ependimom, provine de la numele țesutului din care este derivat, ependime (ependim). Căptușește ventriculii creierului și lumenul canalului spinal. Care sunt cauzele și simptomele ependimomului? Cum este tratat?
Ependimoamele din gradul malign al OMS au fost clasificate ca neoplasme IIo. Aceste tumori sunt în principal caracteristice adulților tineri și copiilor, în care acestea reprezintă aproximativ 10 la sută din toate tumorile din sistemul nervos central. Există două vârfuri de ependimom, cu vârste cuprinse între 5 și 35 de ani. La copii și adolescenți, ependimoamele se găsesc cel mai adesea intracranian, iar la adulți - intramedulare. Uneori ependimoamele sunt asociate cu neurofibromatoza de tip doi.
Tipuri de ependimoame
Ependimoamele sunt clasificate în patru tipuri principale:
- sub-ependimoamele și mixom-epilimoamele papilomatoase, care sunt cu creștere lentă și cele mai benigne tipuri (gradul I)
- ependimoame comune, cele mai frecvente care au mai multe subtipuri (gradul II)
- ependimoamele anaplastice (gradul III), care se caracterizează prin cea mai rapidă creștere și cursul cel mai agresiv.
Ependimom: Etiologie
Cauzele ependimoamelor nu au fost descrise pe deplin până acum. S-au găsit multe mutații care ar putea provoca acest tip de cancer, dar niciuna dintre ele nu este strâns legată de apariția ependimoamelor. De asemenea, nu s-a dovedit că factorii de mediu joacă un rol în etiologia lor.
Localizarea ependimoamelor
Subependimoamele sunt localizate cel mai adesea în apropierea sistemului ventricular. În unele cazuri, pot apărea în canalul coloanei vertebrale cervicale. Această locație este tipică pentru persoanele de 40 de ani și este mai probabil să fie bărbați.
Localizarea ependimoamelor depinde în mare măsură de tip.
Ependimoamele mixom-papilomatoase tind să se formeze la baza canalului spinal. Ependimoamele cresc de obicei aproape, în interiorul sau de-a lungul ventriculilor creierului la diferite niveluri. Ependimoamele anaplastice sunt de obicei observate la copii, cel mai adesea în fosa posterioară a craniului.
Citește și: Astrocitom (astrocitom): cauze, simptome, tratament Glioblastom: simptome și tratamentul unei tumori cerebrale Tumori cerebeloase: cauze, simptome, tratamentEpendimoame: imagine microscopică și macroscopică
Ependimoamele sunt bulgări moi, cenușii sau roșii, care pot conține calcificare. Trăsătura lor caracteristică este prezența rozetelor și pseudo-rozetelor reale în imaginea microscopică, care sunt situate în principal în jurul cavităților mici, crăpăturilor sau vaselor.
Ependimoame: semne clinice
Tabloul clinic al ependimoamelor este foarte similar cu simptomele tuturor celorlalte tumori ale sistemului nervos central. Depinde în mare măsură de vârsta pacientului, localizarea și dimensiunea tumorii.
La copii, o creștere a presiunii craniene va provoca în primul rând cefalee severă, greață și vărsături. Când suturile craniene nu sunt încă complet topite, primul simptom poate fi hidrocefalia, cauzată de blocarea fluxului de lichid cefalorahidian în sistemul ventricular de către tumora în creștere. Pot apărea și tulburări de concentrare, personalitate și modificări ale dispoziției. Pe măsură ce tumora crește, presiunea asupra creierului va provoca convulsii, simptome neurologice focale sau simptome de paralizie a nervului cranian. Dacă tumora se află deasupra cortului cerebral, aceasta poate provoca pierderea vederii, senzație, disfuncție cognitivă sau ataxie.
Ependimoamele care cresc în canalul spinal vor afecta funcția sistemului nervos periferic. Apoi poate duce la paralizie spastică a membrelor și parestezie. Pacientul se poate plânge, de asemenea, de durere localizată sub leziunea neoplazică existentă.
Ependimomul mixom-papilomatos se caracterizează printr-un tablou clinic posibil ușor diferit. Locația lor tipică în secțiunea inferioară a canalului spinal va provoca disfuncții ale vezicii urinare și impotență. De asemenea, vor exista dureri în spate, picioare și zona anală.
În plus față de simptomele enumerate mai sus, pacientul se poate plânge de pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, dificultăți temporare în recunoașterea culorilor, tremurături necontrolate, pierderea temporară a memoriei sau senzația de a vedea linii verticale sau orizontale în lumină puternică.
Diagnosticul ependimoamelor
Când se suspectează ependimom, tomografia computerizată este de obicei prima examinare pe care medicul curant o comandă. Ea dezvăluie o masă bine definită care este localizată intraventricular. Această masă este hiperdensă și poate conține chisturi. În 50-80% din cazuri, se constată calcificarea. Introducerea unui contrast îmbunătățește imaginea ependimomului. Imagistica prin rezonanță magnetică, atât cu, cât și fără contrast, este o examinare și mai detaliată, care permite să se determine cu precizie dimensiunea și natura leziunii. Semnalul RMN poate fi eterogen atunci când tumora are chisturi, calcificare, sângerare și focare necrotice. Examenul histologic al leziunii excizate face posibilă determinarea exactă a tipului de ependimom. Trebuie reamintit că colectarea lichidului cefalorahidian este contraindicată în neoplasmul suspectat al sistemului nervos central, deoarece presiunea intracraniană crescută după puncție poate provoca invaginarea amigdalelor cerebeloase.
Tratamentul ependimoamelor
Metoda de tratament care permite recuperarea completă este, desigur, excizia întregii tumori. Radioterapia complementară este obligatorie după rezecție. Datorită locației diferite, o astfel de operație nu este întotdeauna posibilă, apoi radioterapia în sine rămâne tratamentul la alegere. La copiii mici, până la vârsta de trei ani, se recomandă chimioterapia cu compuși de platină (cisplatină, carboplatină).
Ependimoame: prognostic
Factorii care determină prognosticul sunt natura radicală a operației, maturitatea histologică, tipul tumorii și localizarea acesteia, precum și vârsta pacientului. Se estimează că probabilitatea de supraviețuire la cinci ani este de 40 până la 60%, ceea ce este semnificativ mai mare la adulți decât la copii. Din păcate, pacienții cu ependimoame anaplastice trăiesc o viață mult mai scurtă - de obicei între 12 și 20 de luni.
Articol recomandat:
Tumori ale sistemului nervos central (SNC)