Scleroza laterală amiotrofică (SLA): cauze, simptome și tratament

Scleroza laterală amiotrofică (SLA, boala Charcot, boala Lou Gehrig, boala neuronilor motori) este o boală neurologică progresivă de care a suferit, printre altele. fizicianul remarcabil, Stephen Hawking. În cazul său, scleroza laterală amiotrofică a luat o formă extrem de cronică. Au trecut peste 50 de ani de la momentul diagnosticului ei la vârsta de 21 de ani până la moartea ei. Esența SLA este paralizia neuronilor motori, ceea ce duce la o afectare treptată a funcțiilor tuturor mușchilor din corp și, în consecință, la moarte. Care sunt cauzele și simptomele sclerozei laterale amiotrofice? Cum este tratamentul și reabilitarea pacienților cu SLA? Care este prognosticul pentru SLA?

Auzi cum să recunoști și să tratezi scleroza laterală amiotrofică. Acesta este material din ciclul BINE ASCULTARE. Podcast-uri cu sfaturi

Pentru a vizualiza acest videoclip, activați JavaScript și luați în considerare actualizarea la un browser web care acceptă videoclipuri HTML5

Cuprins:

1. Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - cauze
2. Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - simptome
3. Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - diagnostic
4. Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - tratament, reabilitare și prognostic
5. Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - dietă

Scleroza laterală amiotrofică (latină: SLA scleroza laterală amiotrofică, ang. ALS scleroza laterala amiotrofica, Boala Charcot, boala Lou Gehrig, boala neuronilor motori) este o boală neurologică progresivă. Esența sa este paralizia treptată a fibrelor nervoase periferice responsabile de funcțiile motorii ale mușchilor și neuronilor din creier responsabili de mișcare. Această paralizie duce inevitabil la moarte.

Scleroza laterală amiotrofică afectează de obicei persoanele în vârstă (60-70 de ani), de obicei bărbații. Tinerii sunt diagnosticați mult mai rar, dar se întâmplă ca - așa cum a fost cazul lui Lou Gehring - să fi murit la 2 ani după diagnostic, la vârsta de 38 de ani. Cu toate acestea, poate cel mai faimos pacient din lume cu scleroză laterală amiotrofică a fost Stephen Hawking, care a trăit mai mult de 50 de ani de la diagnosticul său la vârsta de 21 de ani (în 1963).

>>> Stephen Hawking este mort. Savantul om de știință a murit la vârsta de 76 de ani

>>> Stephen Hawking - citate, soție, film, boală, copii. Un om de știință remarcabil a murit

Scleroza laterală amiotrofică - cauze

În majoritatea cazurilor, cauza bolii este necunoscută, deși există factori genetici de risc pentru boală.1 Majoritatea autorilor susțin ipoteza unei etiologii complexe pentru SLA care apare din interacțiunea factorilor genetici cu factorii de mediu.1

Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - simptome

Deteriorarea fibrelor nervoase periferice duce la:

• slăbiciune musculară, pareză sau atrofie - atunci există probleme de mișcare, adică căderea mai frecventă a obiectelor, împiedicarea sau căderea din cauza slăbiciunii și a atrofiei parțiale a mușchilor și, eventual, a rigidității acestora.
  
  Se remarcă atrofia parțială a mușchilor mâinilor, brațelor și picioarelor, în special în așa-numitele brâul, adică brațele, omoplații, claviculele

SLA este progresivă, ceea ce înseamnă că slăbiciunea musculară și risipa menționată mai sus încep să se acumuleze. Un pacient care nu a putut efectua mișcări precise ale mâinilor, de exemplu, fixați butoanele, nu va putea face acest lucru odată cu progresul bolii.

• contractură musculară
• tremurături musculare - Deoarece boala este progresivă, slăbiciunea musculară poate afecta inițial, de exemplu, numai mușchii mâinii.
  
  Apoi pacientul poate prezenta spasme musculare ale mâinilor, slăbiciune și alte senzații ciudate. Tremururile sunt uneori descrise de pacienți ca „viermi târându-se sub piele” care apar la început în principal pe mâini.
  
  Numai cu timpul apare pareza mâinii și apoi întregul membru. Trebuie să știm că persoana bolnavă, deși nu se poate mișca, nu își pierde sentimentul, deoarece boala nu atacă neuronii responsabili de primirea stimulilor.
  
  
• paralizia afectează toți mușchii, inclusiv capul și gâtul, prin urmare simptomul SLA înseamnă și dificultăți în menținerea capului, vorbirea, mestecarea și înghițirea (datorită atrofiei mușchilor limbii, a mușchilor imitați și a mușchilor esofagului)

Mersul mai lent din cauza căderilor mai frecvente va duce la utilizarea unui cadru de mers până când utilizarea unui cărucior este o necesitate.

Atunci când boala afectează mușchii intercostali și diafragma, aceasta duce la insuficiență respiratorie și, în consecință, la moarte.

Citește și: Atrofia sistemului multiplu: cauze, simptome și tratamente Distrofia musculară - tipuri de distrofie musculară și simptomele acestora Atrofia musculară spinală (SMA) - cauze, simptome, tratament, prognostic

Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - diagnostic

Pentru a evalua performanța musculară și progresia bolii, se efectuează următoarele: 1

• teste electrofiziologice - efectuate la pacienții cu ALS suspectată pentru a confirma implicarea neuronului motor inferior și a exclude alte procese de boală
• EMG (Electromiografie musculară) - Oferă dovezi ale implicării celulelor motorii din creier
• ENG (electroneurografie musculară) - se efectuează pentru a exclude bolile nervilor periferici și bolile joncțiunii neuromusculare
• stimulare magnetică transcraniană (TMS) - permite o evaluare neinvazivă a căilor cortico-motorii
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)

Simptomele sclerozei laterale amiotrofe pot semăna cu cele ale altor boli. Aproximativ 10% dintre pacienții suspectați inițial de SLA au o altă afecțiune.1 Prin urmare, diagnosticul diferențial ar trebui să includă:

• neuropatie motorie multifocală cu bloc de conducere
• miastenia gravis
• scleroză multiplă
• sindromul pseudo-bulb
• echipa postpolio
• Sindromul Denny-Brown-Foley (fasciculații ușoare și crampe care apar la profesioniștii din domeniul sănătății care sunt familiarizați cu boala; nu dezvoltă slăbiciune musculară sau risipă)
• Sindromul Hirayama (atrofia mușchilor unui membru)

Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - tratament, reabilitare și prognostic

Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice are ca scop ameliorarea simptomelor bolii și încetinirea cursului acesteia.

Terapia utilizează Riluzol - un medicament care reduce spasticitatea musculară. Este necesară și reabilitarea (de preferință în apă), care va activa funcțiile musculare conservate și va preveni rigiditatea articulațiilor.

În stadiul avansat al bolii, când mușchii din gură și esofag sunt paralizați, sunt necesare exerciții de logopedie și o dietă specială.

În cazul unei afectări semnificative a reflexului de înghițire, se folosește hrănirea printr-un tub gastric sau gastrostomie.

Timpul mediu de supraviețuire de la apariția simptomelor bolii este de 3 ani, cu toate acestea, se întâmplă ca pacientul să trăiască mai mult de 10 ani.

Stephen Hawking a supraviețuit o jumătate de secol cu ​​ALS

Articol recomandat:

Boli neuromusculare: clasificare, simptome și tratament

Scleroza laterală amiotrofică (SLA, SLA) - dietă

Un simptom frecvent în SLA este disfagia - o tulburare de înghițire. Provoacă un risc crescut de aspirație, malnutriție, scădere în greutate și deshidratare. În SLA există un efort metabolic crescut, de aceea pacienții necesită o cantitate crescută de calorii

Ce putem face pentru a evita probleme la înghițire? 2

Dacă aveți probleme cu administrarea pastilelor sub formă de pastile, zdrobiți-le și încercați să le luați cu iaurt sau sucuri groase (nu lichide limpezi).

• evitați să mâncați culcat, deoarece acest lucru poate duce la sufocare
• mâncați așezat în poziție verticală. Puteți utiliza o pernă care se introduce între spatele și spatele scaunului pe coloana lombară pentru a vă ajuta să rămâneți drepți. Dacă nu puteți să vă țineți capul pe cont propriu, puteți purta un aparat dentar în timpul mesei
• Când vă planificați mesele, presupuneți că timpul dvs. de mâncare va fi mai lung dacă mâncați calm și fără stres
• nu mâncați în grabă. Asigurați-vă că atmosfera din timpul mesei este veselă
• fă tot ce poți pentru a mesteca fiecare mușcătură
• evitați să mâncați alimente uscate și pudrate, cum ar fi fursecuri sau pâine integrală, deoarece vă pot sufoca
• nu înclinați capul înapoi atunci când înghițiți, deoarece este mai ușor să vă sufocați în această poziție. Dacă, pe de altă parte, aveți probleme la înghițirea unei mușcături, încercați să înclinați ușor capul înainte, deoarece în această poziție este mai ușor să înghițiți
• atunci când întâmpinați dificultăți la înghițirea alimentelor solide, încercați să vă modificați dieta în semi-lichide, adică amestecați alimentele, folosiți supe dar dense și hrănitoare, grâu, terci etc. Nu uitați că această dietă conține cantități adecvate de valoare nutritivă de care are nevoie pacientul

În conformitate cu orientările actuale, ar trebui luată în considerare introducerea unei căi alternative de hrănire atunci când greutatea corporală scade peste 10%

În cazul disfagiei severe, gastrostomia endoscopică percutană (PEG, gastrostomie endoscopică percutană), gastrostomie radiologică percutanată (PRG, percutaneus gastrostomie radiologică) și tub nazogastric (NGT)

Cum tratează pacienții simptomele sclerozei laterale amiotrofice?

Sursa: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografie:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Scleroza laterală amiotrofică, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nr. 6

2. Un ghid pentru pacienții SLA / MND, Asociația Dignitas Dolentium.