Boala lui Behçet

• Boala Behçet este o boală reumatologică care implică diferite organe și sisteme.
• Triada care o definește clasic este prezența:
  • Plăci Canker
  • răni de vierme
  • uveita.

• De asemenea, poate provoca daune sistemului nervos și poate provoca răni altor sisteme.
• Boala Behcet se caracterizează prin inflamația vaselor de sânge, astfel încât intră în grupul vasculitelor.

Pe cine îl afectează?

• Este mai frecventă în țările din estul Mediteranei și în Japonia.
• Există o ușoară predominanță a bărbaților cu vârste între 20 și 30 de ani în rândul celor afectați.

Sunt cunoscute cauzele?

• Este o boală de origine necunoscută, minoritară, non-contagioasă și cronică.
• Originea sa este posibil autoimună.
• Factorii care provoacă această disfuncție imună sunt încă necunoscuți.
• Există o anumită predispoziție genetică la unii pacienți.
• Unii posibili agenți infecțioși (virusul herpes simplex) pot fi de asemenea implicați.

simptome

• Este o boală care apare ca un focar.

Plăci Canker

• În aproape toate cazurile, afecțiunile orale sunt prima manifestare a bolii.
• Au dimensiuni variabile, între 2 și 12 mm, cu fundul albicios.
• Se rezolvă spontan într-o perioadă variabilă de 3 până la 30 de zile, fără cicatrici.
• Aceste ulcere sunt recurente, cu o frecvență mai mare de 3 în 12 luni.

Plăci Canker

• Acestea au caracteristici similare, deși sunt mai puțin frecvente și cu tendință mai mică la recurență.
• Apar de obicei mai târziu decât afecțiunile orale.

Implicarea ochilor

• Cea mai caracteristică manifestare oculară este uveita, care este de obicei bilaterală.
• Afectează mai frecvent camera posterioară.
• Când apare (60% din cazuri), se întâmplă atât de mult după apariția rănilor.
• Poate produce orbire permanentă.
• De asemenea, pot apărea vasculite sau ocluzii ale vaselor retiniene, ulcere corneene sau conjunctivită.

Implicarea sistemului nervos central

• Apare în aproximativ 20% din cazuri.
• Pot lăsa secvențe, care pot fi dezactivante.
• Cea mai frecventă formă de debut este meningoencefalita, deși poate apărea și sub formă de ocluzie a vaselor cerebrale: tromboză venoasă, infarcturi venoase, infarcturi cerebrale, vasculită sau anevrisme.

Implicarea pielii

• Noduli subcutanati
• Noduli ulcerati
• Vascularită cutanată
• În această boală este caracteristic fenomenul patergiei, care constă în apariția unei reacții inflamatorii în jurul unui traumatism minim.

Implicarea în comun

• Boala poate provoca implicarea articulară prin inflamația membranelor sinoviale (sinovită).
• De obicei sunt localizate pe genunchi și glezne.

diagnostic

• Este în principal clinică, deoarece nu există un test analitic, imagistic sau histologic care să fie definitiv.
• Unele teste analitice, cum ar fi determinarea imunoglobulinelor și a complementului în sânge care sunt de obicei crescute sau prezența anticorpilor împotriva celulelor mucoasei bucale, pot susține diagnosticul.
• În cadrul implicării fiecărui organ, pot fi necesare diferite teste de diagnostic, cum ar fi analiza fluidului cefalorahidian sau imagistica prin rezonanță magnetică în implicarea neurologică sau examinarea fondului cu fluoresceină în formă oculară.

tratament

• În formele cutanate este simptomatic cu unguente corticosteroide sau soluții de xilocaină.
• În manifestările severe ale bolii, uveitei și neurologice, poate fi necesar să se utilizeze corticosteroizii sistemic în doze mari (1 mg / kg / zi), însoțiți de imunosupresoare.