Limfom difuz (non-Hodgkin) cu celule B mari (DLBCL)

Limfomul difuz (non-Hodgkin) cu celule B mari este un tip de limfom non-Hodgkin. Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) este cel mai frecvent diagnosticat tip de cancer al sistemului limfatic - 35%. La rândul său, până la 80 la sută. Limfomul agresiv este DLBCL. Care sunt cauzele și simptomele limfomului difuz cu celule B mari? Care este tratamentul?

Cuprins

1. Limfom difuz cu celule B mari - cauze
2. Limfom difuz cu celule B mari - simptome
3. Limfom difuz cu celule B mari - diagnostic
4. Tratament difuz cu limfom cu celule B mari

Limfomul difuz (non-Hodgkin) cu celule B mari este un tip de limfom non-Hodgkin. Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) este cel mai frecvent diagnosticat tip de cancer al sistemului limfatic - 35%. La rândul său, până la 80 la sută. Limfomul agresiv este DLBCL.

Limfomul este un cancer al sistemului limfatic (care face parte din sistemul imunitar) caracterizat printr-o creștere necontrolată a celulelor albe din sânge (limfocite B sau T), al căror număr corect într-un corp sănătos ne ajută să luptăm împotriva infecțiilor.

Limfomul difuz (non-Hodgkin) cu celule B mari este un cancer cauzat de creșterea celulelor B.

În Polonia, în fiecare an sunt diagnosticate aproape 7.500 de cazuri noi de limfom. Datorită progresului medicinii, în multe cazuri suntem capabili să le depășim. Pacienții polonezi nu au încă acces la o terapie eficientă a limfomului agresiv - refractar la tratamentul actual sau recidivant cu celule B non-Hodgkin.

Limfom difuz cu celule B mari - cauze

Cauzele limfomului non-Hodgkin cu celule B (DLBCL) sunt necunoscute. Factorii de risc probabili includ:

Această boală în mai mult de 50 la sută. este diagnosticat la persoanele cu vârsta peste 65 de ani,

• infecții virale și bacteriene
• dietă bogată în grăsimi
• radiații ionizante
• expuneri chimice
• tratament anticancer anterior
• administrarea de medicamente imunosupresoare

Limfom difuz cu celule B mari - simptome

Limfomul este un cancer insidios care poate fi dificil de observat din cauza simptomelor nespecifice (adesea tipice pentru răceala obișnuită). Aparține lor:

Adesea, primul simptom al acestei boli este umflarea nedureroasă a gâtului, a axilelor și a inghinei cauzată de ganglionii limfatici măriți.

• mărirea nedureroasă a ganglionilor limfatici
• temperatura mai ridicata
• tuse uscată și durabilă
• infecții recurente ale căilor respiratorii superioare și ale plămânilor
• slăbiciune
• senzație de respirație scurtă
• transpirații nocturne
• pierderea semnificativă în greutate într-un timp scurt
• tulburări ale sistemului digestiv
• piele iritata

Datorită simptomelor nespecifice, acest neoplasm este adesea diagnosticat în stadiul avansat. Majoritatea pacienților cu DLBCL raportează la medic din cauza măririi nedureroase a ganglionilor limfatici (60%) și / sau a prezenței unei tumori în zona extra-nodală (40%) și, de asemenea, datorită prezenței simptomelor generale nespecifice ale bolii (febră, transpirații nocturne, tuse). , senzație de respirație scurtă, pierderea în greutate).

Limfom difuz cu celule B mari - diagnostic

Diagnosticul final se face după examinarea histopatologică și imunohistochimică a ganglionului limfatic sau a altor țesuturi ale organului afectat de tumoare (de exemplu, stomac, amigdalele). În acest scop, este necesar să se efectueze o biopsie de organ sau o îndepărtare chirurgicală a întregului ganglion limfatic cu o pungă. Informații suplimentare despre boală pot fi obținute, de exemplu, prin teste de sânge și măduvă osoasă.

Citiți și: Limfom: cauze, simptome, tipuri, tratament Limfomul Hodgkin - cauze, simptome, tratament Recunoașteți aceste simptome? Ar putea fi cancer!

Tratament difuz cu limfom cu celule B mari

Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL), care este un limfom agresiv, spre deosebire de limfomul indolent (de grad scăzut, cu dezvoltare lentă), necesită măsuri radicale - oprirea bolii și depunerea de eforturi pentru a o vindeca complet.

În majoritatea cazurilor, imunochimioterapia (R-CHOP) și, eventual, radioterapia sunt standardul în tratamentul limfoamelor non-Hodgkin de gradul 1. Imunochimioterapia implică administrarea simultană de chimioterapie (citostatice) și anticorpi monoclonali (rituximab), care oferă șanse de vindecare permanentă chiar și la 60-70% dintre pacienți. pacienți. Această terapie este disponibilă în Polonia ca parte a unui program terapeutic finanțat de Fondul Național de Sănătate.

Adevărata dramă este cazul limfoamelor recidivante sau refractare, care reprezintă aproximativ 30-35 la sută din DLBCL. Într-o astfel de situație, pacienților sănătoși li se poate oferi imunochimioterapie cu doze mari - medicamentele chimioterapice administrate fără rituximab nu dau prea mult efect. Finalizarea unui astfel de tratament poate fi puntea către un pacient care urmează un transplant de măduvă osoasă.

Dar pacienții care nu au răspuns la tratamentul de mai sus și au o a doua sau a treia recidivă? O oportunitate pentru ei este pixantrona, care este un răspuns la nevoile medicale existente nesatisfăcute. În prezent, această opțiune terapeutică lipsește în Polonia. Tratamentul utilizat până acum în limfomul recidivant (DLBCL) oferă o rată de răspuns scăzută de 5%.

Pixantrona (aprobată în a treia și a patra linie de tratament) este singurul medicament cu indicație EMA pentru tratamentul cu monoterapie la pacienții cu limfom non-Hodgkin cu celule B agresive recidivante sau refractare în mod repetat. Pixantrona este o citostatică de nouă generație cu un mecanism de acțiune diferit în comparație cu antraciclinele clasice, înregistrate (doxorubicina și altele). Medicamentul se caracterizează prin cardiotoxicitate redusă. Acest lucru este de o mare importanță pentru persoanele în vârstă care au adesea boli cardiovasculare împreună cu cancerul, precum și pentru persoanele care au fost anterior tratate cu antracicline cardiotoxice.

Important, această terapie poate fi, de asemenea, o punte către transplantul de măduvă osoasă, oferind astfel o șansă pentru o vindecare permanentă.

Datele din studiile clinice de fază III la 140 de pacienți au arătat o îmbunătățire semnificativă (40%) a supraviețuirii fără progresie (SFP) comparativ cu grupul de control. Pacienții tratați cu pixantronă au obținut remisii pe termen lung sau complete - durata medie de 9,6 luni. Supraviețuirea fără progresie a fost de 5,3 luni, iar supraviețuirea globală medie a fost de 10,2 luni. Medicamentul are un profil de siguranță previzibil și gestionabil.

Merită subliniat faptul că pacienții nu sunt tratați cu pixantronă pentru tot restul vieții. Durata medie a consumului de droguri în conformitate cu studiile de fază III a fost de 4 luni. Doar 32 la sută. pacienții din acest studiu au primit 6 cicluri.

Comitetul pentru produse medicamentoase de uz uman (CHMP) a concluzionat că pacienții care primesc pixantronă prezintă un răspuns mai bun la tratament decât alte tratamente împotriva cancerului - trăiesc mai mult fără ca boala lor să se înrăutățească. Pixantrona a fost evaluată pozitiv de agenția britanică NICE.

În Polonia, pixantrona - ca medicament de șansă unică în tratamentul limfomului agresiv recidivat cu celule B - este indicată pentru un grup relativ mic de pacienți. Numărul proiectat de pacienți este de aproximativ 200-300 de persoane.

Astăzi, pacienții polonezi pot profita de medicament numai în studiile clinice. Pixantrone este deja disponibil în peste o duzină de țări din UE, inclusiv în Slovacia, Slovenia și Grecia, în țări în care nivelul PIB-ului este apropiat de al nostru. În Polonia, medicamentul nu este încă rambursat. În prezent, pacienții cu limfom cu celule B mari refractare sau recidivante, care nu pot fi supuși transplantului de măduvă osoasă din diverse motive, sau a căror boală este încă activă în ciuda transplantului, pot fi tratați practic doar paliativ - cu chimioterapie tradițională.

Pacienții, rudele și medicii lor, care sunt conștienți de faptul că acest tip de limfom, dacă nu este tratat, devin verdictul pacientului în câteva luni, așteptând decizii pozitive.