Stenoza aortică (artera principală), adică coarctația aortică

Coarctația aortică (îngustarea istmului arterei principale) reprezintă aproximativ 6-8% din toate defectele congenitale ale inimii și ale vaselor mari. Acesta constă în îngustarea unei secțiuni a aortei în interiorul arcului său. Este de trei ori mai frecvent la băieți. Poate fi asociat cu sindromul Turner - monosomia cromozomului X la fete. Despre ce anume este vorba? Cum se manifestă? Se poate vindeca eficient?

Stenoza arterială principală, adică coarctația aortică, în marea majoritate a cazurilor este localizată în așa-numita aorta. Istmul aortic este numit o mică strictură fiziologică chiar sub ieșirea arterei subclaviei stângi. Dezvoltarea sa anormală este cauzată de tulburări în stadiul embriogenezei. Gradul de stenoză poate varia de la ușoară la aproape completă obstrucție a aortei. Coarctația poate avea morfologie diferită - poate apărea într-o secțiune scurtă sau lungă a arterei principale. Din punct de vedere clinic, este importantă divizarea bazată pe relația topografică a îngustării la conducta arterială (Botalla) - structura care asigură legătura dintre trunchiul pulmonar și segmentul inițial al aortei descendente, caracteristic circulației fetale. Există 3 tipuri:

• superconductor (anterior infantil) - îngustare deasupra canalului arterial
• periferic - îngustare la înălțimea canalului arterial
• subductiv (fost tip adult) - îngustare sub conductă

Coarctația aortică poate fi un defect izolat sau poate coexista cu alte anomalii. Cele mai frecvente dezavantaje însoțitoare includ:

• o valvă aortică bicuspidă
• defect al septului interventricular
• hipoplazia arcului aortic
• defect al septului atrial

Prezența combinată a coarctației aortice, stenoza aortică subvalvulară și stenoza mitrală se numește sindrom Shone. Stenoza aortică asociată cu alte defecte este mult mai frecventă la sugari.

Ce simptome poate produce stenoza aortică?

Dinamica evoluției defectului și simptomele acestuia depind de mai mulți factori: gradul de îngustare și poziția acestuia în raport cu canalul arterios, rata de închidere a canalului și defectele coexistente.

În cazul stenozei critice, apar în perioada neonatală simptome de insuficiență cardiacă severă, refractară (dispnee, tahicardie, hepatomegalie, dificultăți de hrănire, creștere în greutate redusă). Starea unui astfel de copil este gravă și necesită intervenție urgentă. Celelalte simptome care apar în prim plan se datorează afectării fluxului sanguin către corpul inferior:

• slăbiciune sau lipsă de puls în picioare
• simptome de insuficiență renală - o scădere a volumului de urină eliminată, anurie; sunt rezultatul afectării fluxului sanguin renal
• enterocolită necrozantă - ischemia intestinală poate duce la necroză intestinală, întreruperea ulterioară a barierei intestinale și, în consecință, sepsis
• acidoză metabolică

În general, dacă nu este tratată, coarctarea critică (foarte des asociată cu un alt defect) poate duce la insuficiență multiorganică severă din cauza ischemiei viscerale. Astfel de bebeluși de obicei nu trăiesc până la vârsta de 6 luni.

Dacă stenoza este supra-ductală, corpul inferior primește sânge din ventriculul drept prin canalul arterial brevetat. Ca urmare, este posibil ca simptomele să nu apară imediat după naștere (pulsul de la nivelul picioarelor poate fi simțit bine), iar simptomele insuficienței cardiace și ale ischemiei corpului inferior apar pe măsură ce conducta se închide treptat. Sângele din ventriculul drept este neoxigenat, astfel încât consecința unei scurgeri dreapta-stânga prin tubul bubonic este cianoză în partea inferioară a corpului.

Coarctarea cu o intensitate mai mică (de obicei este un defect izolat) poate fi asimptomatică timp de mulți ani. Simptomele pot apărea la copiii mai mari sau la adulți. Adesea prima manifestare a unui defect necunoscut de mult sunt complicațiile sale, de exemplu un accident vascular cerebral. Se întâmplă să fie detectat accidental. Simptomele care pot apărea se datorează în principal tensiunii arteriale crescute în partea superioară a corpului (deasupra stenozei):

• dureri de cap
• sângerări nasale
• hipertensiune arterială (măsurată pe membrele superioare) - poate fi singurul simptom
• senzație de „bătăi în gât”
• claudicație intermitentă - durere la nivelul picioarelor inferioare care apare atunci când mergeți sau alergați, dar este ușurată atunci când încetați să vă mișcați; este rezultatul ischemiei la extremitățile inferioare

Uneori există o disproporție vizibilă a figurii, care este marcată de o jumătate superioară a corpului mai bine construită - umeri mai largi, piept și brațe mai mari, precum și membre inferioare subțiri.

În astfel de cazuri de stenoză aortică, așa-numita circulația colaterală. Mecanismele de adaptare cresc fluxul prin alte vase, sporind eficiența circulației sângelui în părțile inferioare ale corpului. Arterele interne și intercostale sunt implicate în principal în formarea circulației colaterale. Dezvoltarea sa poate elimina diferența de ritm cardiac între membrele superioare și inferioare. Uneori vasele colaterale pot provoca formarea de „uzuri” - defecte osoase vizibile pe imaginea cu raze X prin apăsarea marginilor inferioare ale coastelor.

Cum se tratează coarctația?

În cazul stenozei critice detectate la nou-născuți, este indicată intervenția chirurgicală de urgență, odată ce starea clinică este stabilizată. Anterior, un preparat de prostaglandină (PGE1) a fost administrat de rutină prin perfuzie intravenoasă. Scopul este de a menține canalul arterial, care este principala sursă de alimentare cu sânge a corpului inferior, deschis cât mai mult timp posibil.

Dacă coarctația este diagnosticată la bătrânețe, chirurgia cardiacă se efectuează conform programului. Cu toate acestea, operația nu trebuie întârziată din cauza posibilității unor complicații pe termen lung ale defectului. Una dintre indicațiile principale pentru procedură este prezența hipertensiunii arteriale.

Tehnica de bază utilizată în coarctația aortică este așa-numita Operația lui Crafoord care implică excizia secțiunii îngustate și anastomoza end-to-end a aortei. Când strictura este difuză, adică longitudinal, este posibil să nu fie posibil să coaseți capetele împreună. În astfel de cazuri, defectul din artera principală poate fi înlocuit cu o proteză vasculară plastică. Uneori nu este necesară o disecție aortică completă. Apoi, plastia de stenoză se efectuează folosind un plasture special preparat din propria arteră subclaviană.
Angioplastia cu balon este, de asemenea, utilizată în tratamentul coarctației. Această procedură constă în lărgirea locului de strictură cu un cateter cu balon inserat prin accesul din artera femurală. Poate fi asociat și cu așa-numita implantare. stent. Angioplastia se efectuează cel mai adesea în cazul recurenței stenozei istmului, adică a recoarctației după intervenția chirurgicală efectuată devreme în viață. Tratamentul endovascular este, de asemenea, o alternativă pentru copiii mai mari cu un diagnostic ulterior.

Ce complicații postoperatorii pot apărea?

Cele mai vechi complicații postoperatorii includ sângerări de la locul anastomozei sau vaselor colaterale. Mai târziu, după tratamentul cu succes, hipertensiunea arterială dificil de controlat poate persista. Cea mai rară, dar cea mai periculoasă complicație a tratamentului chirurgical este leziunea măduvei spinării, urmată de paraplegie - paralizia membrelor duble. Este rezultatul unei limitări critice a fluxului prin artera spinării anterioară (artera Adamkiewicz) și a ischemiei măduvei spinării. Mortalitatea postoperatorie la pacienții cu chirurgie electivă este neglijabilă. Se înregistrează rate mai mari în rândul celor mai tineri pacienți cu un defect sever și complex supus unei intervenții chirurgicale din motive vitale. Aici, rata mortalității variază de la câteva la câteva procente.

Care este prognosticul pentru pacienții cu coarctație?

Problemele și tratamentul pacienților cu coarctație nu se încheie întotdeauna cu o intervenție chirurgicală de succes. Defectul tinde să reapară. Restenoza se numește restenoza. O problemă foarte semnificativă este hipertensiunea arterială, care poate persista chiar și după o procedură corectivă complet eficientă. Hipertensiunea pe termen lung are ca rezultat alte complicații pe termen lung ale coarctației, care se pot dovedi letale. Aparține lor:

• hipertrofie ventriculară stângă - ca răspuns la stresul crescut asupra inimii
• dezvoltarea aterosclerozei - ca urmare a deteriorării endoteliului vascular
• infarct miocardic
• accident vascular cerebral
• anevrisme cerebrale - se pot rupe și pot fi o sursă de hemoragii intracraniene grave
• anevrisme aortice
• disecția peretelui aortic

Pe baza studiilor de autopsie, se estimează că până la 90% din cazurile de coarctație aortică netratate sunt fatale înainte de vârsta de 50 de ani, iar durata medie de supraviețuire este de 35 de ani. În zilele noastre, datorită metodelor de diagnostic din ce în ce mai dezvoltate, defectul poate fi diagnosticat mai eficient la o vârstă mai fragedă. Vindecarea însăși este îmbunătățită. Acest lucru face ca durata de supraviețuire a pacienților care suferă de stenoză aortică să fie mai lungă.

Surse:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varșovia, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital heart defects, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, Varșovia, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Stenoza aortei, Editura științifică "Chirurgia cardiacă pentru copii" "Śląsk", Katowice 2003
editat de prof. Janusz H. Skalski și prof. Zbigniew Religa (online)