Sindromul benzii amniotice (sindromul benzii amniotice) este o afecțiune rară ale cărei cauze sunt încă necunoscute. Esența sa este deteriorarea țesuturilor în curs de dezvoltare ale fătului de către firele deconectate ale uneia dintre membranele amniotice. Care sunt cauzele sindromului benzii amniotice? Cum este diagnosticat sindromul benzii amniotice? Care ar putea fi complicațiile sale? Pot încerca tratamentul înainte ca copilul meu să se nască?
Cuprins
- Ce este un amnion?
- De ce un amnion poate deteriora fătul?
- Sindromul benzii amniotice: simptome
- Sindromul benzii amniotice: diagnostic
- Sindromul benzii amniotice: tratament
Sindromul benzii amniotice (sindromul benzii amniotice) poate lua diferite forme și consecințele sale pot lua multe forme - de la leziuni unice care suferă reconstrucție chirurgicală la defecte severe, complexe și ireversibile. Cele mai frecvente leziuni se referă la membrele fătului. Defectele capului, feței și ale organelor interne sunt puțin mai frecvente.
Ce este un amnion?
Regiunea amniotică este una dintre cele patru membrane care permit dezvoltarea embrionului. Fiecare membrană are o structură ușor diferită și joacă un rol separat:
- corion, care este partea fetală a placentei. Este situat între amnion și mucoasa uterină, permițând astfel contactul dintre corpul fătului și mama
- alantoic, acumulând produsele metabolice fetale
- sac de gălbenuș, care conține gălbenuș - un aport de nutrienți pentru fătul în curs de dezvoltare
- amniotic, care formează o vezică în jurul fătului umplut cu lichid amniotic
Structura corectă a sacului amniotic este esențială pentru menținerea continuității sacului amniotic și pentru producerea lichidului amniotic cu o compoziție adecvată.
Epiteliul amniotic special construit poate, în funcție de perioada sarcinii, să producă sau să absoarbă lichid amniotic.
Celulele epiteliale mențin, de asemenea, concentrația corectă de aminoacizi și electroliți în ea.
Rolul principal al lichidului amniotic este acela de a permite fătului să se miște, de a-l proteja împotriva deteriorării mecanice și de a preveni uscarea acestuia.
De ce un amnion poate deteriora fătul?
După cum se poate observa din punctul anterior, amnionul este o structură esențială care oferă un mediu optim pentru fătul în curs de dezvoltare. De ce acest țesut atât de necesar provoacă leziuni?
Esența sindromului benzii amniotice este de a rupe continuitatea amniilor, cu fragmentele sale rupându-se în același timp.
Stratul exterior al vezicii fetale - corionul - rămâne intact. Toroane rupte de țesut plutesc liber în lichidul amniotic sau sunt atașate la un capăt de restul membranei amniotice. Aceste hife se pot înfășura în jurul oricărei părți a corpului fătului - degete, membre, gât sau trunchi.
Dacă o parte a benzii este încă conectată la vezica amniotică, partea înfășurată a corpului poate fi „lipită” de peretele acesteia. Acest lucru provoacă o tulburare de dezvoltare locală și restricționează mișcările fetale.
În unele cazuri de sindrom de bandă amniotică, sunt descrise defecte care sunt dificil de explicat cu teoria sfâșierii amniotice. Acestea sunt, de exemplu, leziuni grave ale organelor interne și diverse variante ale unei palate despicate.
Interesant este că, în unele cazuri de dezvoltare a trăsăturilor tipice ale sindromului benzii amniotice, nu s-a vizualizat nicio afectare a structurii vezicii urinare fetale. Din acest motiv, oamenii de știință propun o teorie suplimentară conform căreia cauza celor menționate mai sus tulburările pot fi tulburări ale circulației sanguine fetale.
Factorii de risc pentru sindromul benzii amniotice sunt încă investigați. În cele mai multe situații, desprinderea fragmentelor amniotice este probabil accidentală. Uneori sunt asociate cu traume mecanice în timpul sarcinii.
În ciuda cercetărilor intensive, nu s-a găsit nicio predispoziție genetică specifică care ar putea duce la dezvoltarea acestui sindrom.
Se caută, de asemenea, relația cu factorii de mediu (expunerea la fum de tutun, alcool, droguri) și bolile însoțitoare ale mamei (de exemplu, diabet, obezitate).
Oamenii de știință ar putea avea nevoie să lucreze încă mulți ani pentru a înțelege cauzele complexe ale sindromului benzii amniotice.
Sindromul benzii amniotice: simptome
Sindromul benzii amniotice se dezvoltă cel mai adesea în primul trimestru de sarcină. Părțile în curs de dezvoltare ale fătului sunt strâns înfășurate cu fire amniotice, care inhibă creșterea lor și împiedică dezvoltarea în continuare.
Merită să ne dăm seama că fiecare făt deteriorat ca urmare a acestei boli va prezenta o tulburare diferită.
Benzile amniotice se înfășoară cel mai adesea în jurul membrelor la diferite înălțimi. Acest lucru are ca rezultat o secvență de simptome pe care ni le putem imagina cu ușurință: un picior, un mâner sau degetele strâns înfășurate ale unui copil cu umflături distale și fluxul sanguin grav afectat.
Consecințele cele mai grave ale unor astfel de leziuni includ amputarea sau scurtarea degetelor și a membrelor, precum și fuziunea degetelor sau degetelor de la picioare (sindactilie). Footfoot este unul dintre cele mai frecvente defecte ale membrelor care însoțesc sindromul benzii amniotice.
O altă variantă a sindromului benzii amniotice este o varietate de defecte cranio-faciale. Cea mai frecventă patologie este fisura palatului și / sau fisura buzelor. Alte tulburări includ atrezia nării, subdezvoltarea globilor oculari, fisuri faciale și modificări ale dimensiunii și formei oaselor craniului.
Din păcate, sindromul benzii amniotice poate duce, de asemenea, la deformări fatale - hernii meningeale și spinale, gastroschiză cauzată de despicături de tegumente abdominale sau toracice sau amputare completă a capului. Ocazional, se observă fuziunea capului fetal cu placenta.
Detectarea unor astfel de leziuni grave, ireversibile ale fătului este o indicație pentru întreruperea sarcinii.
Sindromul benzii amniotice: diagnostic
În multe cazuri, sindromul benzii amniotice nu este recunoscut până la nașterea copilului. Modificările tipice ale membrelor, cum ar fi etanșeitatea în locul înfășurării, umflării, subdezvoltării sau fuziunii degetelor, sunt o imagine caracteristică a acestei boli.
Diagnosticul sindromului în timpul sarcinii este destul de dificil - firele libere ale amniilor sunt foarte subțiri și nu întotdeauna vizibile la ultrasunete.
- Ecografia gravidă
Din acest motiv, este foarte important să faceți controale periodice.
Uneori, suspiciunea prezenței unor astfel de benzi poate fi confirmată prin teste care garantează o calitate mai bună a imaginii, de exemplu, cu un scaner cu ultrasunete de înaltă rezoluție sau în timpul imagisticii prin rezonanță magnetică.
Este ușor mai ușor să confirmați diagnosticul dacă pot fi vizualizate malformații fetale specifice. Aspectul anormal al membrelor, umflarea sau lungimea neuniformă sunt întotdeauna un motiv de îngrijorare.
În astfel de cazuri, diagnosticul se face indirect, prin recunoașterea efectelor sindromului și nu prin vizualizarea directă a tulburărilor structurii amniotice. Într-un astfel de caz, sindromul benzii amniotice trebuie diferențiat de alte boli care pot duce la cele menționate mai sus. defecte de dezvoltare.
Ocazional, ultrasunetele prezintă fire ale amniilor, dar nu există anomalii în dezvoltarea fătului. Într-o astfel de situație, mama și copilul trebuie să rămână sub control strict până la naștere.
Interesant este că există cazuri în care, în ciuda existenței benzilor amniotice, nu se formează defecte și bebelușul se naște sănătos.
Sindromul benzii amniotice: tratament
Se poate trata sindromul benzii amniotice? Răspunsul la această întrebare depinde în mare măsură de cât de grave sunt defectele la un făt dat.
Implementarea fiecărui tip de terapie este adaptată cazului individual.
Din păcate, se întâmplă ca sindromul benzii amniotice să conducă la defecte letale, adică prevenirea supraviețuirii. Se estimează că această afecțiune provoacă 178/10000 avorturi spontane.
- Tratamentul simptomatic al sindromului benzii amniotice
În cazul tulburărilor limitate care nu cauzează o deformare atât de gravă a fătului, sunt utilizate diferite metode de tratament pentru a obține cele mai bune performanțe și calitate a vieții.
Defectele anatomice, fuziunile sau amputările degetelor sau membrelor sunt reparate chirurgical, cu ajutorul chirurgiei plastice și reconstructive.
Procedura în sine nu este niciodată sfârșitul tratamentului - reabilitarea adecvată este, de asemenea, deseori necesară, asigurând cea mai bună eficiență și funcționalitate.
Procedurile chirurgicale se efectuează de obicei în câteva săptămâni sau luni de la naștere. Excepția este atunci când au apărut tulburări ale fluxului sanguin sau tulburări vasculare - necesită intervenție imediată.
Presiunea pe termen lung asupra structurilor nervoase poate duce la atrofia și sindroamele cronice ale durerii - în acest caz, sunt necesare și intervenții chirurgicale rapide și reabilitare pe termen lung.
- Chirurgie prenatală
Toate metodele menționate mai sus se concentrează pe tratarea efectelor sindromului benzii amniotice.
Există, de asemenea, posibilitatea terapiei cauzale, adică a intervenției chirurgicale prenatale.
Implică o operație intrauterineală, înainte de nașterea bebelușului. Operatorul îndepărtează firele amniotice, care prezintă un risc de amputare a membrelor, de exemplu.
O astfel de procedură necesită un diagnostic precoce și confirmarea defectului (de obicei prin imagistică prin rezonanță magnetică) și o analiză aprofundată a echilibrului beneficiilor și riscurilor potențiale atât pentru mamă, cât și pentru copil.
Bibliografie:
- S. Rezai și alții: „Sindromul bandelor amniotice, spitalul perinatal și îngrijirea paliativă versus gestionarea activă”, rapoarte de caz în obstetrică și ginecologie, volumul 2016, ID articol 9756987
- „Sindromul bandelor amniotice - o afecțiune temută”, Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 ian
- Obstetrică și ginecologie Volumul 1, Grzegorz H. Bręborowicz, Editura PZWL Medical 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Citiți mai multe articole ale acestui autor
-budzi-si-w-nocy-i-nie-pi--porada-eksperta.jpg)
