Sindromul Devica (Neuromielita optică - NMO) este o boală rară a sistemului nervos în care măduva spinării și nervii optici sunt distruși. În consecință, boala poate duce la orbire și paralizie musculară completă. Care sunt cauzele și simptomele sindromului Devic? Cum merge tratamentul?
Sindromul Devica (Neuromielita optică - NMO), sau inflamația nervului optic și a măduvei spinării, este o boală demielinizantă a sistemului nervos în care teaca de protecție (mielina) din jurul nervului optic și măduva spinării este distrusă.
Sindromul Devic este o boală neurologică rară, cu o incidență estimată mai mică de 1 din 100.000. oameni. Se știe, de asemenea, că atacă femeile mai des decât bărbații, iar primele simptome apar în jurul vârstei de 40 de ani.
Sindromul Devica - cauze
Sindromul Devic este o boală autoimună. Sistemul imunitar recunoaște măduva spinării și nervii optici ca o amenințare și produce anticorpi, numiți anti-acvaporină 4 (AQP4), împotriva acestor părți ale sistemului nervos. Ca urmare a unui atac de anticorpi, se dezvoltă inflamația mielinei nervului, urmată de atrofie și, în cele din urmă, necroză a nervului în sine, un proces ireversibil.
Citește și: Nevită optică: cauze, simptome și tratament Sindromul omului rigid - cauze, simptome și tratament Degenerescența paraneoplazică a cerebelului - cauze, simptome și tratamentSindromul Devic - simptome
Sindromul Devic recidivează, adică după primul atac al bolii există o perioadă (nu prea lungă) de ameliorare semnificativă a simptomelor. Apoi vine o altă explozie care este de obicei mai puternică decât cea precedentă. În timpul „atacului” apar simptome, cum ar fi:
- tulburări vizuale (vedere încețoșată, pierderea vederii pe una sau ambele părți)
CITIȚI ȘI >> BOLI care vă pot face să pierdeți VEDEREA
- paralizie flască, abolirea reflexelor
- tulburări senzoriale sub locul afectării
- incontinență urinară și fecală (rezultată din disfuncția sfincterelor - un grup de mușchi care blochează trecerea fecalelor / urinei din anus / uretra)
Sindromul Devic - diagnostic
Dacă se suspectează sindromul Devic, se efectuează teste de sânge pentru a evalua prezența anticorpilor anti-aquaporină 4 (AQP4), precum și un test de lichid cefalorahidian și imagistica prin rezonanță magnetică.
Acest lucru vă va fi utilSindromul Devic și scleroza multiplă (SM)
În trecut, sindromul Devic era considerat o formă de scleroză multiplă (SM). Cu toate acestea, s-a stabilit în cele din urmă că NMO și SM sunt entități distincte ale bolii. Distincția dintre aceste două boli se face pe baza rezultatelor cercetării.
- Imagistica prin rezonanță magnetică - modificările creierului sunt observate în SM, iar în sindromul Devic aceste modificări apar în măduva spinării
- examinarea lichidului cefalorahidian - sindromul Devic are parametri de inflamație și absența benzilor oligoclonale. Acestea din urmă sunt prezente în scleroza multiplă
Sindromul Devic - tratament
Pacientului i se administrează glucocorticosteroizi intravenoși, care inhibă activitatea celulelor sistemului imunitar și, astfel, producerea de anticorpi. În plus, sunt utilizate și alte medicamente antiinflamatoare și imunosupresoare.
Medicul poate comanda, de asemenea, plasmafereză, adică purificarea elementelor nedorite din sânge (în acest caz, autoanticorpi). În unele cazuri, administrarea intravenoasă a imunoglobulinei este metoda la alegere.
Pacientul poate beneficia și de așa-numitele terapie biologică, adică anticorpi produși cu utilizarea tehnicilor de biologie moleculară (de exemplu, rituximab, ocrelizumab), afectând funcția limfocitelor B (celule producătoare de anticorpi).
ImportantSindromul Devic - prognostic nefavorabil
Mai mult de jumătate dintre pacienți își pierd vederea și capacitatea de a se deplasa independent în termen de 5 ani de la primele simptome. Cu toate acestea, depistarea precoce și tratamentul prompt îmbunătățesc prognosticul.
