Hematologia poloneză în 2017 - cum este viața de zi cu zi a pacienților?

Conferința „Etapele hematologiei poloneze” a fost însoțită de o întâlnire cu prof. Univ. Wiesław Jędrzejczak, un hematolog polonez remarcabil, despre care a fost publicată în 2 iunie cartea „Pozitivist până la măduva osoasă”. Conferința a discutat, printre altele problema incidenței bolilor hematologice rare și a opțiunilor de tratament pentru pacienții hematologici polonezi.

Cum este viața de zi cu zi în hematologia poloneză în 2017?

Viața de zi cu zi a pacienților polonezi cu boli de sânge este, mai presus de toate, linii lungi și consultații medicale lungi. Nu este surprinzător, deoarece există o lipsă de hematologi în Polonia. Potrivit Camerei Medicale Supreme, avem în prezent 463 de hematologi care practică profesia, care este una dintre cele mai mici rate din Uniunea Europeană. Există un deficit de paturi de spital, serviciile de sănătate sunt limitate, iar accesul la medicamente noi este limitat. Mai mult, prognosticul incidenței cancerului pentru următoarele decenii arată o tendință ascendentă, în special în grupa de vârstă peste 65 de ani. Acest lucru se aplică în principal cancerelor de sânge, deoarece incidența cancerelor sistemului hematopoietic și limfatic crește odată cu înaintarea în vârstă, iar polonezii trăiesc mai mult.

Majoritatea bolilor tratate de un hematolog au statutul de boală rară, ceea ce înseamnă că nu afectează mai mult de 5 persoane din 10.000. Prin urmare, anual mai puțin de 1.900 de persoane suferă de boli rare în Polonia. Cunoaștem aproape 8.000 de boli rare diferite, care afectează 6-8%. Europeni. În Polonia, avem peste 2 milioane de persoane afectate de boli rare, inclusiv până la 75%. sunt copii. Și numai în cazul a 4%. Putem oferi boli rare pacienților cu o ofertă de medicamente. Polonia este ultima țară din Uniunea Europeană în ceea ce privește accesul la medicamentele orfane rambursate. Din 200 de terapii orfane înregistrate în UE, rambursăm mai puțin de 10%.

Incidența celor mai frecvente boli ale sângelui

• leucemie mieloidă acută: 2 / 100.000
• leucemie mieloidă cronică: 1,5 / 100.000
• leucemie limfoblastică acută: 1 / 100.000
• leucemie limfocitară cronică: 3,5 / 100.000
• limfoame difuze non-Hodgkin: 3,5 / 100.000
• Limfom Hodgkin: 2,5 / 100 000
• mielom multiplu: 3,5 / 100.000
• hemofilie A: 0,5 / 100.000
• alte boli sunt chiar mai rare, cum ar fi 1 / milion sau 1/10 milioane

În Polonia, avem o problemă cu accesul la medicamentele nou înregistrate în Uniunea Europeană pentru pacienții cu boli rare.Deși Uniunea Europeană a recomandat tuturor statelor membre să elaboreze și să pună în aplicare Planul Național pentru Boli Rare până la sfârșitul anului 2013, iar în Polonia primul proiect al unui astfel de plan a fost deja dezvoltat în 2012, acesta nu a fost aprobat și, în ciuda versiunilor ulterioare, încă nu avem un Plan Național pentru Boli Rare. .

Potrivit declarației subsecretarului de stat în Ministerul Sănătății, Marek Tombarkiewicz, datată La 23 iunie 2017, există șansa ca în câteva luni să fie prezentat Planul național pentru boli rare, care va include, printre altele, necesitatea implementării unui registru al bolilor rare, îmbunătățirea diagnosticului și introducerea unor centre și rețele de referință.

În hematologie, cel mai important lucru este diagnosticul precoce al bolii

Tratamentul în astfel de condiții necesită eforturile multor specialiști. În hematologie, cel mai important lucru este diagnosticul bolii cât mai devreme posibil de către un medic de familie, confirmat prin consultarea unui hematolog.

Medicul de familie ar trebui să comande periodic examinări de bază, adică triada: hemograma, analiza urinei și VSH, care vor permite identificarea rapidă a cancerului de sânge - mai ales după vârsta de 50 de ani

Morfologia sângelui, analiza urinei și VSH efectuate cel puțin o dată pe an de către fiecare pacient vor permite detectarea oricăror anomalii într-un stadiu incipient și vor oferi șansa unei intervenții medicale adecvate. Săptămâna trecută, președintele Republicii Polonia, Andrzej Duda, a semnat actul privind terapiile de urgență, care introduce reglementări care facilitează accesul la terapie non-standard în situații de sănătate și în pericol de viață. În conformitate cu noile reglementări, ministrul sănătății va putea emite un consimțământ individual pentru a acoperi costul unui medicament cu eficacitate dovedită, nefinanțat din fonduri publice, dacă este necesar pentru a salva viața sau sănătatea pacientului și se justifică prin indicații medicale. Persoanele care suferă de boli rare, cum ar fi boala Fabry, se găsesc adesea în această situație. Una dintre bolile rare de sânge este hemoglobinuria paroxistică nocturnă (PNH) - o boală progresivă, care pune viața în pericol și afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 45 de ani. Aproximativ 40-50 de pacienți suferă de aceasta în Polonia. Conform recomandărilor internaționale, tratamentul la alegere la pacienții cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă este un medicament care, având eficacitate și siguranță dovedite în studiile clinice randomizate, a primit o recomandare pozitivă din partea Consiliului transparenței și a președintelui AOTMiT pentru tratamentul hemoglobinuriei paroxistice nocturne (Recomandarea nr. 70/2016 din 10 Noiembrie 2016), dar nu este rambursat.

Merită știut

Cele mai mari realizări ale hematologiei poloneze și ale creatorului lor (fragment al unei prezentări a prof. Jędrzejczak)

• Edward Biernacki - în 1898 a introdus o reacție care este folosită în mod obișnuit până în prezent și și-a luat numele din numele descoperitorului - testul lui Biernacki, adică un test OB popular;
• Ludwik Hirszfeld - a descoperit regulile de moștenire a grupelor de sânge și le-a introdus numele;
• Jan Raszek - a efectuat primele studii mondiale de transplant de măduvă osoasă (mai întâi pe iepuri, apoi pe copii);
• Tadeusz Tempka - fondatorul „Școlii de hematologie din Cracovia” și a Societății poloneze de hematologi (astăzi și a transfuzioniștilor);
• Przemysław Czerski - primul hematolog experimental polonez, a crescut măduva osoasă în camerele de difuzie implantate la iepuri;
• Julian Aleksandrowicz - succesorul și filosoful medicinii lui Tadeusz Tempka;
• Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - fondatorii școlii de hematologie din Varșovia;
• Edward Kowalski - tatăl coagulării poloneze;
• Zofia Kuratowska - a înființat o clinică de hematologie la Universitatea de Medicină din Varșovia, împreună cu soțul ei - prof. Lewartowski - a descoperit că eritropoietina (un hormon responsabil de producerea celulelor roșii din sânge) este produsă în rinichi;
• Jerzy Hołowiecki - a efectuat primul transplant în Polonia la un donator nelegat (transplantul a fost efectuat de Urszula Jaworska, ulterior fondator al fundației, ajutând persoanele care suferă de leucemie); Jerzy Hołowiecki a creat, de asemenea, Grupul polonez de Białaczek acut (PALG), care a îmbunătățit tratamentul acestor boli în Polonia și le-a adus la nivel mondial.

Nu există nici măcar un singur centru de tratament pentru hemofilie în Polonia în care un pacient cu hemofilie să primească sfaturi de la medici de diferite specialități într-un singur loc. Pacienții se luptă pentru un astfel de loc de mulți ani. Potrivit Ministerului Sănătății, există șanse pentru îngrijirea completă, deoarece costul tratamentului hemofiliei a crescut semnificativ. Acest lucru va permite o terapie mai eficientă. Ministerul Sănătății anunță continuarea Programului național de tratament al pacienților cu hemofilie și tulburări hemoragice conexe, în temeiul căruia, printre altele, Ar fi introduse îngrijiri multidisciplinare individualizate, medicamente la domiciliu pentru pacienții grav bolnavi și proceduri de salvare modificate. Pe 27 iunie, a avut loc o întâlnire la Ministerul Sănătății, unde au fost discutate aspecte legate de continuarea Programului național pentru tratamentul hemofiliei. Așteptăm rezultatele discuțiilor. Trebuie subliniat faptul că pacienții cu boli de sânge trăiesc mai mult și își mențin calitatea vieții, în principal datorită accesului la tratament modern.

Pacienții înșiși pot avea un impact asupra calității vieții, de exemplu prin vaccinările antigripale.

Persoanelor cu boli hematologice li se recomandă să se vaccineze împotriva gripei de către prof. Univ. Leokadia Brydak: - Centrul Național pentru Gripă, Departamentul de Cercetare a Gripei în NIPH-NIH, în cooperare cu clinicienii, a efectuat studii în grupuri cu risc ridicat, unde a fost evaluat răspunsul umoral la vaccinarea antigripală, ținând seama de riscul ridicat, în special pentru acest grup persoanele sunt infectate cu virusul gripal, de exemplu la copiii cu hemofilie, leucemie limfoblastică acută, cancer de sân, cancer tiroidian, limfom non-Hodgkin, granulomatoza Wegener etc. Studiile de mai sus au arătat că vaccinarea regulată împotriva gripei este unul dintre puținele lucruri care se poate face pentru a proteja indivizii de riscul potențial de complicații grave de gripă.

Modificări semnificative în diagnosticul și tratamentul bolilor hematologice și speranțele pacienților

1. Ultimul proiect de modificare a listei medicamentelor rambursate, care urmează să intre în vigoare la 1 iulie 2017, prevede adăugarea la programul existent de medicamente a unei noi substanțe active, bosutinib, în ​​cadrul programului de medicamente „Tratamentul leucemiei mieloide cronice (ICD-10 C 92.1)”.

2. Centrul de Sănătate a Copilului din Silezia Superioară din Katowice modifică procedura de anestezie a copiilor în timpul biopsiei măduvei osoase. Tuturor li se va oferi anestezie generală. Modificările au fost făcute după rapoartele media ale mai multor spitale în care se spune că suferă copii în timpul acestor operații.

3. În trei centre din SUA în martie anul acesta. Au început studiile clinice ale unui preparat polonez pentru leucemie mieloidă acută licențiat de o companie italiană. Noile medicamente sunt căutate în mod constant în tratamentul leucemiei mieloide acute, deoarece eficacitatea tratamentului este, din păcate, scăzută. Supraviețuirea pe cinci ani este atinsă în 24%. pacienții, dar mai ales persoanele în vârstă suferă de leucemie. Terapia de două ori mai eficientă se realizează la pacienții cu vârsta sub 50 de ani.

4. Ministerul Sănătății desfășoară în prezent proceduri administrative pentru rambursarea pixantronei în cadrul programului de droguri pentru tratamentul limfoamelor non-Hodgkin. Potrivit consultantului național în domeniul hematologiei, prof. Wiesław Jędrzejczak, numărul pacienților potențial eligibili pentru programul de droguri cu pixantronă este de aproximativ 50-100 de pacienți.

5. Conform informațiilor furnizate de Ministerul Sănătății, următoarele medicamente hematologice descoperite (pixantronă, ibrutinib, nivolumab, breduximab) urmează să fie incluse în anunțurile din septembrie și noiembrie pe lista medicamentelor rambursate.

6. Sperăm că în 2010-2017, 21 de noi tehnologii medicamentoase au fost înregistrate în Uniunea Europeană în domeniul tratamentului cancerului de sânge în 35 de noi indicații de înregistrare. Fie ca pacienții polonezi să devină beneficiarii tuturor acestor descoperiri.