Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD): cauze, simptome, tratament

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD), sau degenerarea spongiformă a creierului, este o boală a cărei incidență nu este mare - afectează 1 persoană dintr-un milion anual. Totuși, este înfricoșător, deoarece duce la degradarea progresivă a creierului. Se crede că boala vacii nebune provoacă o variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD) la om. Care sunt cauzele și simptomele bolii Creutzfeldt-Jakob? Este posibil să-l vindeci?

Cuprins

1. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - ce sunt prionii?
2. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - cauze
3. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - cum mă pot infecta?
4. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - simptome
5. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnostic
6. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tratament
7. Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prognostic

Boala Creutzfeldt-Jakob sau degenerarea spongiformă a creierului sau encefalopatia spongiformă este o boală neurodegenerativă fatală a creierului. Esența sa este degenerarea substanței cenușii a cortexului cerebral, adică grupuri de celule nervoase. În cadrul acestuia se formează vacuole, adică particule veziculare umplute cu proteina infecțioasă (așa-numiții prioni). Acestea duc la atrofierea țesutului nervos și apoi la spongioza creierului - creierul începe literalmente să arate ca un burete. Boala Creutzfeldt-Jakob este cea mai frecventă boală prionică .¹

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - ce sunt prionii?

Cauza degradării celulelor creierului sunt prionii (prescurtarea „proteine ​​infecțioase”), molecule de proteine ​​patogene care cauzează boli ale sistemului nervos atât la animale, cât și la oameni.

Prionii sunt frecvenți la oameni și animale - sunt o componentă a celulelor sistemului imunitar și a celulelor nervoase. Există două forme de prioni: normal (cPrP) și patogen (scPrP). Ambele au o compoziție chimică identică, singura diferență fiind aranjamentul spațial al aminoacizilor structurali.

Forma normală este sigură pentru oameni, iar forma patogenă în contact cu proteinele sănătoase le transformă în forme infecțioase. Apoi, aminoacizii modificați structural pe bază de domino modifică compoziția altor proteine ​​sănătoase.În acest fel, prionii infecțioși se pot replica și infecta alte celule din corp.

Prionii infecțioși au și o altă proprietate: formează o parte integrantă a membranei celulare și astfel devin „invizibili” pentru celulele sistemului imunitar, ceea ce explică de ce sistemul imunitar al unui organism infectat nu reușește să răspundă defensiv: pur și simplu nu distinge între proteinele prionice normale și formele lor patogene.

Bolile prionice includ: ²

la oameni:

• Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• kuru
• Boala Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• insomnie familială fatală (FFI)

la animale:

• scrapie (denumire poloneză neutilizată: scrapie) la oi, capre și mufloni
• encefalopatie transmissiblemink (TME)
• Encefalopatie spongiformă bovină (ESB)
• boala irosirii cronice

Varianta Boala Creutzfeldt-Jakob (vCJD) este o nouă boală prionică cauzată de trecerea factorului de encefalopatie spongiformă bovină (ESB) .2 O puteți contracta consumând carne de bovine bolnave de ESB.

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - cauze

Boala Creutzfeldt-Jakob este clasificată în 4 forme de bază:

• sporadic
• familie
• iatrogenă
• varianta bolii CJD

Cea mai frecventă cauză a bolii sunt mutațiile genetice sporadice, care apar în mod aleatoriu, ca urmare a cărora, în loc de prioni care funcționează corespunzător, se produc în organism cei patogeni. Aceasta se numește forma sporadică, clasică a bolii (sCJD), care este cea mai frecventă formă de CJD (reprezintă aproximativ 90% din toate cazurile de CJD).

Boala Creutzfeldt-Jakob poate fi, de asemenea, rezultatul modificărilor spontane condiționate genetic legate de mutația genei PRNP care codifică proteina prionică PrP (fCJD este de aproximativ 5% din cazuri).

Restul formelor bolii se dobândesc, cel mai probabil prin tractul digestiv (o nouă variantă a acestei boli - vCJD) sau prin fluxul sanguin - vorbim despre forma iatrogenă - jCJD - cauzată de procedurile medicale.

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - cum mă pot infecta?

Un fragment din mai mulți prioni infecțioși cu o structură identică cu cea umană este suficient pentru a transmite boala la oameni. Acest lucru poate apărea, de exemplu, prin ingestie, prin consumul de carne de vită contaminată cu țesutul nervos al animalelor infectate cu prionul patogen. Carnea este de obicei infectată în timpul sacrificării vacilor, motiv pentru care este cel mai adesea carne de vită.

Sursa infecției poate fi, de asemenea, carne de vită separată mecanic, contaminată cu țesuturi contaminate ale creierului sau măduvei spinării, care pot fi apoi găsite, de exemplu, în cârnați sau găluște. Merită să știm că diferite tipuri de măruntaie, precum hamburgeri, cârnați, chifle, pateuri, sunt mult mai periculoase decât carnea de vită pură. De asemenea, gelatina de vită poate fi periculoasă.

Puteți bea lapte de la vaci fără teamă. Studiile de până acum arată că prionilor „nu le place” laptele. Produsele lactate precum kefirurile, brânzeturile etc. sunt la fel de sigure.

De asemenea, puteți mânca carne de porc fără teamă. Porcii nu se îmbolnăvesc de prioni. Ca păsările.

Calea infecției poate fi, de asemenea, fluidele corporale ale unei persoane infectate, de exemplu, în timpul unei leziuni, precum și ca urmare a unei infecții legate de activități medicale (transplanturi, transfuzii, tratament cu hormon de creștere obținut din glanda pituitară umană).

CITEȘTE ȘI:

• ENCEFALOPATII - cauze, tipuri și simptome
• Boala lui Alexander: cauze, simptome, tratament
  
• Boala Hallervorden-Spatz este o degenerare a sistemului nervos
• Coreea lui Huntington - o boală care afectează sistemul nervos

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - simptome

Aproximativ 30 la sută pacienții prezintă simptome heraldice. Din păcate, acestea nu sunt specifice, deoarece includ modificări ale dispoziției, lipsa poftei de mâncare și pierderea în greutate asociată, anxietate, tulburări de somn și disfuncții cognitive.

Simptomele reale ale bolii depind de mărimea defectului țesutului cerebral. Inițial ele apar

• tulburări de senzație, echilibru și coordonare motorie
• tremurături ale corpului
• prima pareză a membrelor, apoi membrele superioare, ducând la tulburări psihomotorii

Cu toate acestea, potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, cel mai important criteriu de diagnostic necesar pentru diagnosticul bolii Creutzfeldt-Jakob este demența rapid progresivă. Apare în câteva săptămâni sau luni de la primele simptome și duce inevitabil la comă și apoi la moarte.

Trebuie remarcat faptul că în cursul bolii Creutzfeldt-Jakob pot apărea simptome psihopatologice care, fără un diagnostic atent, pot fi ușor confundate cu entitățile bolii psihiatrice. Acesta este rezultatul cercetărilor efectuate de oamenii de știință americani ale căror rezultate au fost publicate în „Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences”. În analiza a 126 de cazuri de sCJD, simptomele psihiatrice au fost găsite sub forma:

• depresie
• anxietate
• psihoză
• tulburări de comportament
• tulburari de somn

în 80 la sută pacienți în primele 100 de zile ale bolii și la 26%. printre ei au fost simptomele inițiale.

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnostic

Trebuie să obțineți o înregistrare electroencefalografică (EEG) pentru a confirma diagnosticul. Testele imagistice sunt, de asemenea, necesare, de exemplu tomografia computerizată, care relevă trăsăturile atrofiei creierului.

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - tratament

Distența creierului este un proces ireversibil. De asemenea, nu există nici un remediu pentru eliminarea prionilor patogeni din organism și, astfel, oprirea progresiei bolii.

Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prognostic

În majoritatea cazurilor, degenerarea spongiformă a creierului se dezvoltă brusc și rapid - doar 5%. supraviețuiește mai mult de 2 ani.

Sursă:

1. Sikorska B., boala Creutzfeldt-Jakob și variantele sale, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), pp. 29-37

2. James W. Ironside, Variant of Creutzfeldt-Jakob Disease: the current state of knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), pp. 44-48

Articol recomandat: