Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP)

• Este o boală care se caracterizează printr-o lipsă de trombocite.
• Trombocitele sunt implicate în coagularea sângelui, astfel încât această boală duce la sângerare în piele și în alte organe.
• Cauza este de tip imunitar, deoarece organele produc anticorpi împotriva trombocitelor.
• Splina recunoaște trombocitele în sine ca celule străine și le distruge.
• Se mai numește purpura trombocitopenică imună.
• ITP nu poate fi prevenit.

De ce apare?

• Purpura trombocitopenică idiopatică apare atunci când anumite celule ale sistemului imunitar produc anticorpi împotriva trombocitelor.
• Trombocitele ajută la coagularea sângelui agățându-se pentru a conecta mici găuri în vasele de sânge deteriorate.
• Anticorpii sunt fixați pe trombocite și splina distruge trombocitele care poartă anticorpii.
• Anticorpii care se formează împotriva trombocitelor sunt în special de tip imunoglobuline G sau IgG.

Cauzele purpurii trombocitopenice PTI

• La copii apare după o infecție cu virus.
• ITP acut este mai frecvent la copiii cu vârste între doi și nouă ani și afectează în egală măsură ambele sexe.
• La adulți este mai des o boală cronică și poate apărea după o infecție virală, cu utilizarea anumitor medicamente, în timpul sarcinii sau ca parte a unei afecțiuni imune.
• Afectează femeile mai des decât bărbații.

clinică

• Pacienții cu ITP pot rămâne asimptomatici sau pot avea hemoragii persistente ale pielii (în special în zonele expuse la traume) sub formă de mici pete roșii (erupție petechială).
• De asemenea, sunt frecvente sângerările din membranele mucoase (epistaxis sau hemoragii, sângerare ale gingiilor, menoragie sau sângerare vaginală grea, ecimoză).
• Hemoragiile interne și hemartroza (hemoragii articulare) sunt rare.
• Propensiune la vânătăi.

diagnostic

• Diagnosticul se stabilește prin istoric clinic, examen fizic și număr de trombocite.
• Numărul complet de sânge arată un număr redus de trombocite.
• Testele de coagulare a sângelui (TPT și PT) sunt normale.
• Timpul de sângerare este prelungit.
• Anticorpii asociați cu trombocitele pot fi detectați.
• O biopsie sau un aspirat medular pare normal sau poate prezenta un număr mai mare decât cel normal de celule numite megacariocite, care sunt o formă incipientă de trombocite.

Tratament: cortizon

• La copii, boala dispar adesea fără tratament, deși unii pot avea nevoie.
• La adulți, tratamentul începe cu cortizonul (de obicei prednison).
• Prednisonul poate fi utilizat timp de 6 săptămâni și asigură o rată de succes de până la 80%

splenectomie

• Este îndepărtarea chirurgicală a splinei.
• Este rezervat cazurilor rezistente la terapia conservatoare.
• Oferă o rată de succes de 50% la 80%
• Foarte rar se face în copilărie.

Alte tratamente

• Dacă boala nu se îmbunătățește cu prednison, alte tratamente pot include:
  • Un medicament numit danazol (Danocrine) oral.
  • Injecții cu doză mare de gammaglobulină intravenoasă (un factor imun): gamma globulină intravenoasă în doze de 400 până la 1.000 mg / kg / zi a fost utilizată cu succes în cazurile de ITP refractar.
  • Medicamentele care inhibă sistemul imunitar: vincristina și vinblastina sunt cele mai frecvent utilizate. Sunt utilizate dacă numărul scăzut de plachete persistă în ciuda tratamentului cu corticosteroizi sau splenectomie.
  • Filtrarea anticorpilor în afara fluxului sanguin.
  • Terapia anti-RHD pentru persoanele cu anumite tipuri de sânge.
  • Alte opțiuni terapeutice: Danazolul și colchicina au oferit un succes limitat la pacienții cu ITP, la fel ca și plasmafereza.
  • Tratamentul ITP cu anticorpi monoclonali este în faza experimentală.

Persoanele cu ITP nu ar trebui să ia acid acetilsalicilic (aspirină), ibuprofen sau warfarină, deoarece aceste medicamente interferează cu funcția trombocitelor sau a coagulării sângelui și poate apărea sângerare.