Hemofilie dobândită - cauze, simptome și tratament

Hemofilia dobândită este o tulburare de sângerare severă care apare nu numai la bărbați, ci și la femei. Simptomele acestei tulburări de sângerare dobândite apar adesea brusc, pot fi turbulente și pot pune viața în pericol. Care sunt cauzele și simptomele hemofiliei dobândite? Care este tratamentul?

Hemofilia dobândită - AH este o tulburare de sângerare severă care afectează atât bărbații, cât și femeile. Hemofilia este diagnosticată cel mai adesea la persoanele în vârstă, cu vârste cuprinse între 60 și 80 de ani. Boala este detectată la 1 - 1,5 persoane la 1 milion de populație generală.

Hemofilia dobândită - cauze

Hemofilia dobândită este cauzată de autoanticorpi - cunoscuți ca anticoagulanți circulanți sau inhibitori ai FP. VIII. - care afectează funcția factorului VIII de coagulare. În hemofilia dobândită, spre deosebire de hemofilia congenitală, organismul produce corect acest factor.

Nu se știe de ce apar acești anticorpi, dar anumite boli pot contribui la aceasta - cel mai frecvent cancer sau afecțiuni autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă și lupusul sistemic. Pacienții care primesc adesea produse din sânge sunt, de asemenea, expuși riscului.

Hemofilia dobândită este, de asemenea, o complicație rară a nașterii și a puerperiului.

Hemofilie dobândită - simptome

• extravazarea sângelui sub piele, de obicei extinsă, spontană și posttraumatică
• sângerări masive din membranele mucoase (de exemplu, din tractul urinar și genital)
• sângerări masive din răni după operație și extracția dinților
• sângerări intramusculare extinse și dureroase care pot duce la leziuni

Primul semn al hemofiliei dobândite este adesea o hemoragie masivă

Spre deosebire de hemofilia clasică, sângerarea spontană la nivelul articulațiilor este foarte rar observată în cursul hemofiliei dobândite. Sângerarea țesuturilor moi predomină în AHA. Sângerarea intracraniană este cea mai periculoasă, deoarece de obicei nu este posibilă oprirea acesteia.

Hemofilie dobândită - diagnostic

Testele de sânge sunt efectuate atunci când se suspectează hemofilia dobândită. Factorul VIII de coagulare este redus și se constată că autoanticorpii afectează funcția factorului VIII de coagulare. În plus, există un timp de tromboplastină parțială post-activat prelungit (APTT). La rândul său, timpul de protrombină și timpul de sângerare sunt normale.

Hemofilie dobândită - tratament

Scopul tratamentului pacienților cu hemofilie dobândită este de a opri sângerarea și de a elimina autoanticorpii.

În hemofilia dobândită, spre deosebire de hemofilia congenitală, concentratele de factor VIII nu sunt administrate deoarece acest lucru crește producția de anticorpi și poate agrava starea și sângerarea pacientului. Pentru a opri sângerarea, se utilizează factorul VIII recombinant sau un concentrat de factori complexi de protrombină activată.

Pentru a elimina autoanticorpii din sânge, se utilizează imunosupresoare - cel mai adesea prednison și ciclofosfamidă.

Hemofilie dobândită - prognostic

Mortalitatea legată direct sau indirect de complicațiile hemoragice ajunge la 10–22%.

 

din răni
după operații chirurgicale și proceduri de extracție a dinților și
hematoame intramusculare extinse și dureroase. Citește și: Hemofilie - reabilitare. Exerciții pentru pacienții cu hemofilie Hemofilie și tratament dentar Hemofilie - complicații ale hemofiliei