Encefalomielita acută diseminată (ADEM) - Cauze, simptome și tratament

Encefalomielita acută diseminată este o boală în care inflamația apare în sistemul nervos central (SNC). Encefalomielita acută diseminată urmează cel mai adesea o boală virală (de exemplu, variolă sau rubeolă) și afectează de obicei copiii. Boala poate avea consecințe sub forma diferitelor disfuncții ale sistemului nervos. Care sunt cauzele și simptomele encefalomielitei diseminate acute? Care este tratamentul?

Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o boală a sistemului nervos care provoacă inflamații și demielinizare, adică deteriorarea tecilor celulelor nervoase din diferite părți ale creierului și măduvei spinării.

Encefalomielita acută diseminată este extrem de rar diagnosticată și este mult mai frecventă la copii și adolescenți decât la adulți. În grupul de copii cu vârsta de până la 16 ani, majoritatea (72%) cazuri ale bolii sunt diagnosticate înainte de vârsta de 10 ani.

Mai mult, se știe că encefalomielita acută diseminată este foarte dificil de distins de scleroza multiplă (SM), mai ales că ADEM și SM pot fi secvențiale.

Encefalomielita acută diseminată - cauze

Cauzele encefalomielitei diseminate acute sunt neclare și cercetările arată că, de obicei, nu este posibil să se identifice agentul cauzal imediat al bolii.

La jumătate dintre pacienți se observă infecții nespecifice anterioare ale căilor respiratorii superioare.

Cu toate acestea, se crede că ADEM poate fi legat de:

• boli virale (rujeolă, varicelă, rubeolă, herpes, oreion, mononucleoză, citomegalie, gripă);
• infecții bacteriene (streptococ grup A și B, tuberculoză, micoplasmă, bruceloză);
• vaccinări de protecție (împotriva: rabiei, varicelei, gripei, rujeolei, hepatitei A, febrei galbene);

Uneori, simptomele bolii pot apărea după administrarea serului anti-tetanos sau după ce au fost mușcate de insecte.

Apoi, sistemul imunitar răspunde, care este îndreptat împotriva propriilor celule normale ale corpului, adică se formează anticorpi sub influența unui antigen străin (de exemplu, virus, bacterii) care atacă componentele mielinei (teaca care înconjoară fibrele nervoase), ceea ce duce la deteriorarea și deteriorarea lor. Dezvoltarea ADEM.

Encefalomielita acută diseminată - simptome

ADEM apare de obicei la câteva săptămâni (una până la trei) după ce a avut o boală virală sau bacteriană, vaccinarea sau ingestia unui ser imun sau a mușcăturilor de insecte. Apoi brusc sunt:

• febră,
• dureri de cap,
• vărsături,
• iritarea meningelor.

Apoi, acestea sunt însoțite de: tulburări de dispoziție, somnolență (care poate duce la comă de severitate variabilă), convulsii și simptome neurologice focale (pareze, tulburări de vorbire), precum și sindroame extrapiramidale - tremurături, coree, distonie (apariția mișcărilor involuntare care provoacă răsucirea și îndoirea diferitelor părți ale corpului) ).

În majoritatea cazurilor, persoana bolnavă își revine (doar în 10-15% din cazuri se termină cu moartea). Din păcate, boala are de obicei sechele sub formă de simptome neurologice focale, de exemplu, convulsiile epileptice sau tulburările de comportament pot persista.

Encefalomielita diseminată post-respiratorie a fost descrisă separat și, de obicei, se dezvoltă încă din 2-7 zile de la debutul erupției cutanate și foarte rapid. Apoi, numărul simptomelor neurologice este foarte mare și include sindroamele cerebrale și cerebeloase (tulburări ale mersului și ataxia ataxiei; în plus, există adesea vorbire scandată, nistagmus), precum și simptome ale coloanei vertebrale (paralizie a membrelor inferioare și disfuncție a vezicii urinare și intestinelor) și nevrită vizual. Cu toate acestea, în acest caz, sindroamele extra-piramidale (tremor, coree, distonie sau rigiditate musculară) sunt mai puțin frecvente. În acest caz, rata mortalității variază de la 10-20 la sută.

Cu varicela, apar convulsii - de obicei în termen de 2-8 zile de la primele simptome ale bolii. Apoi, există simptome cerebrale și spinale foarte extinse. Pot exista hemipareză, sindroame coreo-atetotice și simptome cerebeloase. Din fericire, prognosticul este mai bun decât pentru multe alte boli virale care duc la ADEM. Mai mult, boala nu are consecințe grave pentru sistemul nervos.

ADEM după rubeolă este rar, iar simptomele apar devreme, uneori chiar la 3-4 zile de la debutul bolii. În acest caz, au fost raportate și simptome cerebrospinale. Boala are în general succes, cu consecințe puțin durabile.

Encefalomielita acută diseminată - diagnostic

Boala este dificil de diagnosticat și necesită în principal diferențierea de scleroza multiplă. În acest caz, se utilizează imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (este cel mai util test). Encefalomielita acută diseminată este diagnosticată pe baza modificărilor caracteristice ale SNC. Aceste modificări pot viza substanța cenușie a emisferelor cerebrale, dar mai presus de toate substanța albă subcorticală, ganglionii bazali, diencefalul, tulpina creierului, cerebelul și măduva spinării.

Tratamentul acut al encefalomielitei diseminate

Pacientul merge la secția de terapie intensivă, unde i se administrează corticosteroizi (de obicei duce la recuperare completă). În cele mai severe cazuri, se folosește plasmafereza.

În plus, medicii încearcă să rehidrateze persoana bolnavă și, de asemenea, să lupte împotriva complicațiilor, cum ar fi infecțiile bacteriene ale căilor respiratorii și urinare. Anticonvulsivantele trebuie luate atunci când apar convulsii. Dacă se observă o creștere mare a presiunii intracraniene, este necesar un tratament antiedematos.

Encefalomielita acută diseminată și scleroza multiplă

Atât ADEM, cât și SM sunt boli care duc la demielinizarea autoimună a creierului, deci există încă unele dezbateri cu privire la dacă acestea sunt boli diferite. Cu toate acestea, unii specialiști susțin că acestea sunt două entități de boală separate, care sunt semnificativ diferite una de cealaltă. Nu există predispoziție genetică în ADEM. În plus, evoluția bolii și rezultatele imagistice pentru ambele afecțiuni sunt diferite - în ADEM leziunile sunt mai extinse (în SM sunt delimitate), iar substanța cenușie este adesea implicată. Leziunile sunt mult mai mari decât cele întâlnite în mod tipic în SM.În plus, leziunile afectează mai multe segmente ale coloanei vertebrale, care sunt caracteristice ADEM și nu apar aproape niciodată în SM. În plus, scleroza multiplă este de obicei o boală recurentă și recurentă a adulților tineri, în timp ce ADEM este de obicei o boală monofazică a copiilor.

Bibliografie:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Encefalomielita acută diseminată la copii ca o consecință a meningitei aseptice - două rapoarte de caz, „Neurologie poloneză și neurochirurgie” 2011, nr. 2
2. Encefalomielita acută diseminată (ADEM), „Neurologie practică” . Disponibil pe internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Encefalomielita diseminată și scleroza multiplă; două boli diferite - o privire critică "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr. 4